Situs inversus totalis descubierto incidentalmente en un adulto 

Gonzalez Ramirez Nelsy Coromoto, MD1; Pâmela Bertolazzi, BS2
1 Non-invasive cardiovascular Department, CT Scanner México, Ciudad de Mexico, Mexico
2 Siemens Healthineers, LAM

2023-12-08

Una paciente de 28 años, mujer, que sufre de un inicio repentino de palpitaciones cardíacas acompañadas de un dolor torácico atípico, fue admitida en la sala de emergencias. Se identificó dextrocardia en un electrocardiograma y una radiografía de tórax, y fue confirmada por una ecocardiografía transtorácica. El monitor Holter de 24 horas mostró extrasístoles supraventriculares frecuentes y episodios de taquicardia sinusal inapropiada. La paciente no informó de episodios anteriores y su historial médico no presentaba particularidades. Se solicitó una angiotomografía computarizada (CTA) de tórax para descartar anomalías asociadas.

Las imágenes de la angiotomografía computarizada (CTA) mostraron una dextrocardia, así como un situs inversus atrial y abdominal. Las conexiones atrioventriculares y ventrículo-arteriales fueron concordantes, con el ventrículo izquierdo posicionado posteriormente al ventrículo derecho y la aorta posicionada izquierda-posteriormente a la arteria pulmonar. El arco aórtico estaba del lado derecho con un origen reflejado de los troncos supraaórticos. La arteria pulmonar principal (APP) mostró ramas confluentes sin estenosis. Las cuatro venas pulmonares (VPs) que drenan en la aurícula izquierda (AI) eran normales y la AI estaba ubicada a la derecha. Se observó una vena cava superior izquierda persistente (VCSI), conectada a la aurícula derecha (RA), y no se encontró una SVC derecha. El sistema ácigoshemiácigos era hipertrofiado y dilatado.

Los orígenes y cursos de las arterias coronarias izquierda y derecha eran normales. Había dos lóbulos pulmonares bilateralmente, así como una isomería bronquial izquierda con bronquio accesorio izquierdo eparterial. Debajo del tórax, se observó el hígado en el lado izquierdo junto con una poliesplenía en el lado derecho y una burbuja gástrica. Se observó la porción suprahepática de la vena cava inferior conectándose a la aurícula derecha. Los hallazgos de la tomografía computarizada llevaron a un diagnóstico de situs inversus totalis (SIT). Los médicos tratantes consideraron que el dolor en el pecho fue causado por una neuritis intercostal derecha de origen no cardíaco, y la taquicardia sinusal estaba relacionada con un trastorno de ansiedad leve. El paciente fue tratado con analgésicos, antiinflamatorios y ansiolíticos, y reportó remisión de los síntomas.

cVRT images with anterior and posterior view show a dextrocardia, right aortic arch with mirrored origin of the supra-aortic trunks, MPA with confluent branches without stenosis, four PVs draining into the LA and a persistent left SVC connecting to the RA.
Courtesy of Non-invasive cardiovascular Department, CT Scanner México, Ciudad de Mexico, Mexico

Fig 1. Las imágenes cVRT con vista anterior (Fig. 1a) y posterior (Fig. 1b) muestran una dextrocardia, un arco aórtico derecho con origen reflejado de los troncos supraaórticos, una arteria pulmonar principal con ramificaciones confluentes sin estenosis, cuatro venas pulmonares drenando en la aurícula izquierda y una VCS izquierda persistente conectada a la aurícula

cVRT images show the normal course of the coronaries.
Courtesy of Non-invasive cardiovascular Department, CT Scanner México, Ciudad de Mexico, Mexico


Fig 2: Las imágenes cVRT muestran el curso normal de las arterias coronarias

An axial image shows a dextrocardia with concordant atrioventricular connections. An oblique thin MIP image reveals the normal origins of the coronaries. An axial cVRT image at the lower level of the chest shows the left-sided liver and the right-sided polysplenia as well as the gastric bubble. A cVRT image shows a hypertrophic and dilated azygos-hemiazygos system.
Courtesy of Non-invasive cardiovascular Department, CT Scanner México, Ciudad de Mexico, Mexico

Fig. 3: Una imagen axial (Fig. 3a) muestra una dextrocardia con conexiones atrioventriculares concordantes. Una imagen MIP oblicua delgada (Fig. 3b) revela los orígenes normales de las coronarias. Una imagen axial cVRT en el nivel inferior del tórax (Fig. 3c) muestra el hígado del lado izquierdo y la poliesplenía del lado derecho (flecha), así como la burbuja gástrica (asterisco). Una imagen cVRT muestra un sistema ácigos-hemiacigos hipertrofiado y dilatado (Fig. 3d, flechas)

Two different presentations of the bronchial tree show a left bronchial isomerism with eparterial left accessory bronchus.
Courtesy of Non-invasive cardiovascular Department, CT Scanner México, Ciudad de Mexico, Mexico


Fig. 4: Dos presentaciones diferentes del árbol bronquial muestran una isomería bronquial izquierda con bronquio accesorio izquierdo eparterial.

SIT, también conocido como "hombre espejo", es una anomalía congénita muy rara en la que tanto las vísceras torácicas como abdominales están invertidas 180°. Por lo general, es asintomático, sin embargo, puede plantear grandes desafíos en los procedimientos intervencionistas o quirúrgicos debido al efecto espejo, ya que la mayoría de los cirujanos son diestros. Aunque la radiografía de tórax y la ecografía son útiles para el diagnóstico inicial, la TC y la resonancia magnética son las modalidades de elección para confirmar y delinear las variaciones anatómicas subyacentes completas, lo que permite un manejo temprano de las anomalías y orientación para los enfoques óptimos. Este caso se realizó en un escáner de TC de doble fuente, SOMATOM Force, utilizando un modo de exploración espiral sincronizada con ECG, el modo "Turbo Flash". Aplica una inclinación ultra alta de 3.2 proporcionando una velocidad de adquisición de 737 mm/s . Dos adquisiciones de toda la aorta torácica y el corazón se completan en solo 0.29 y 0.17 segundos, en respiración libre. Se seleccionan protocolos de exploración de menor kV optimizados (80 kV y 70 kV) para mejorar el contraste y reducir la dosis de radiación. Debido a la alta resolución espacial y temporal (66 ms), los detalles anatómicos, incluidos los orígenes y los cursos de las arterias coronarias, se representan con una calidad de imagen óptima. Además, se utiliza la técnica de renderizado de volumen cinemático (cVRT) para facilitar una demostración realista de la complejidad del SIT, ayudando en la planificación preprocedimental y en el seguimiento.

Scanner

Área de escaneo

Tórax

Corazón

Modo de escaneo

Turbo Flash mode

Turbo Flash mode

Longitud de escaneo

217 mm

123 mm

Dirección de escaneo

Caudo-cranial

Cranio-caudal

Tiempo de escaneo

0.29 s

0.17 s

Voltaje del tubo

80 kV

70 kV

mAs Efectivo

510 mAs

634 mAs

Dosis de modulación

CARE Dose4D

CARE Dose4D

CTDIvol

2.34 mGy

1.78 mGy

DLP

60.3 mGy*cm

29.2 mGy*cm

Tiempo de rotación

0.25 s

0.25 s

Pitch

3.2

3.2

Colimación de cortes

192 x 0.6 mm

192 x 0.6 mm

Ancho de corte

0.75 mm

0.6 mm

Incremento de reconstrucción

0.7 mm

0.6 mm

Kernel de reconstrucción

Bv36, ADMIRE 4

Bv36, ADMIRE 3

Ritmo cardíaco

60 bpm

56 bpm

Contraste

370 mg/mL

NA

Volumen

50 mL + 50 mL saline

NA

Flujo sanguíneo

5 mL/s

NA

Retraso de inicio

Test bolus + 3 s = 20 s

8 s después del primer escaneo